یکشنبه ۱۹ آبان ۱۳۹۸ - ۱۲:۵۴
آنچه باید درباره شایع‌ترین بیماری ژنتیکی دنیا بدانیم

کتاب «تالاسمی و مراقبت‌های پرستاری»، با معرفی علائم و عوارض تالاسمی به‌عنوان شایع‌ترین بیماری ژنتیکی دنیا، بر ضرورت پیشگیری از این بیماری مهم تأکید می‌کند.

به گزارش خبرگزاری کتاب ایران(ایبنا)، تالاسمی شایع‌ترین بیماری ژنتیکی دنیاست. در ایران نیز بیش از 30 هزار فرد مبتلا به تالاسمی زندگی می‌کنند، لذا مراقبت و پرستاری برای کمتر شدن آلام این گروه از بیماران اهمیت بسیار زیادی دارد . یکی از آثاری که به این موضوع مهم پرداخته، کتاب «تالاسمی و مراقبت‌های پرستاری» تألیف مشترک یعقوب مدملی، پریسا اسکندری، ریحانه رجب‌زاده و محبوبه خدادادی است که در سال جاری از سوی انتشارات علوم و فنون پزشکی اهواز به چاپ رسید.
 
«کلیات تالاسمی»، «علائم و عوارض بیماری تالاسمی»، «تشخیص بیماری و یافته‌های آزمایشگاهی»، «راه‌های پیشگیری از بیماری تالاسمی»، «درمان تالاسمی»، «فرایند پرستاری در تالاسمی» و «فرایند ارائه خدمات به بیماران تالاسمی بعد از پذیرش در بخش» فصل‌های هفت‌گانه کتاب هستند.
 

تالاسمی چیست؟
«تالاسمی یک بیماری واحد نمی‌باشد، بلکه باید آن‌را سندرم تالاسمی نامید، زیرا شامل گروهی ناهمگون از کم‌خونی‌های ارثی است که مشخصه آن، اختلال در تولید زنجیره‌های گلوبین می‌باشد و جزو کم‌خونی‌های همولیتیک ارثی است که به‌صورت صفت مغلوب از والدینی که ناقل ژن کم‌خونی هستند به فرزندان به ارث می‌رسد. بدن قادر به ساخت زنجیره هموگلوبین نیست و در نتیجه گلبول‌های قرمز عمر طبیعی در خون نداشته و به سرعت از بین رفته و در نتیجه کم‌خونی (آنمی) شدید بروز می‌کند. برحسب اینکه کدام زنجیره در ساختمان هموگلوبین دچار مشکل باشد، نوع تالاسمی فرق می‌کند... تالاسمی که یکی از شایع‌ترین بیماری‌های ارثی در ایران است، به دلیل اختلال در ساخت هموگلوبین، در داخل گلبول‌های قرمز رسوب ایجاد شده و غشای این سلول‌ها آسیب دیده و موجب تخریب شدن گلبول‌های خون و در نتیجه کم‌خونی بسیار شدید در افراد مبتلا می‌شود که تزریق مکرر خون به‌عنوان درمان حیاتی، ضروری می باشد. این بیماری به دو فرم خفیف (مینور) و شدید (ماژور) ظاهر می‌شود که فرم ماژور همان بتا تالاسمی شدید است.»


پیشگیری از بروز تالاسمی ماژور
«زوجین ناقلی که خطر داشتن فرزند مبتلا به بیماری تالاسمی (ماژور) آن‌ها را تهدید می‌کند، امروزه راه‌های متعددی در پیش‌رو دارند. یکی از ساده‌ترین راه‌های پیشگیری از تولد کودک مبتلا به تالاسمی (ماژور)، ازدواج نکردن دو فرد ناقل تالاسمی با یکدیگر است. چنانچه شرایط روحی و روانی زوجین یا شرایط فرهنگی و اجتماعی خانواده‌ها به نحوی است که جدایی و انصراف از ازدواج امکان‌پذیر نباشد و موجب عوارض و زیان‌های روحی، روانی، اجتماعی و فرهنگی گردد، راه‌های زیر پیشنهاد می‌شود: یک راه ممکن این است که زوجین ناقل سالم (مینور) پس از ازدواج در صورت تمایل از بچه‌دار شدن خودداری نمایند. انتخاب فرزندخوانده، یکی دیگر از راه‌حل‌های مناسب می‌باشد. برای زوجینی که راضی به انصراف از ازدواج و پذیرش فرزندخوانده نیستند، استفاده از خدمات تشخیص قبل از تولد پیشنهاد می‌شود.
 
بعضی از دلایلی که پیشگیری از تالاسمی را توجیه می‌کنند، به شرح زیر است: 1- بیماری بتا تالاسمی ماژور، یک بیماری قابل پیشگیری است. 2- بیماری بتا تالاسمی ماژور، یک کم‌خونی کشنده است. 3- بیماری بتا تالاسمی ماژور، عوارض زیادی دارد. 4- هزینه نگهداری بیماران بسیار گران است. 5- روش غربالگری آسان است. 6- سایر امکانات لازم و پشتوانه سیاسی، برای برنامه وجود دارد. گسترش شبکه‌های بهداشتی - درمانی در کشور، بستر امکانات و نیروی انسانی لازم را برای اجرای برنامه فراهم ساخته است. 7- شیوع ژن بتا تالاسمی در کشور، حدود 2-4 درصد تخمین زده می‌شود. این بیماری به‌ویژه در بعضی از استان‌ها شیوع بالایی دارد. همچنین وجود حدود 15 هزار بیمار تالاسمی ماژور در کشور، شیوع بالای بیماری را نشان می‌دهد. این شیوع بالا، لزوم مداخله مناسب را توجیه می‌کند.»


نکاتی درباره درمان تالاسمی
«درمان تالاسمی به نوع و شدت بیماری بستگی دارد. افراد حامل بیماری، معمولا هیچ علائم یا نشانه‌ای ندارند و هیچ درمانی نیز ندارند. افراد مبتلا به نوع متوسط بیماری، گه‌گاهی به تزریق خون نیاز دارند، مثلا زمان‌هایی که به خاطر یک بیماری دچار استرس می‌شوند. اگر بیماری فردی که مبتلا به تالاسمی اینترمدیا است، وخیم‌تر شود و نیاز به تزریق‌های خون مکررتری پیدا کند، آن فرد دیگر تالاسمی اینترمدیا ندارد و به تالاسمی ماژور یا آنمی کولی مبتلا شده است. افراد مبتلا به تالاسمی‌های شدیدتر، بیماری جدی و خطرناک‌تری دارند. این بیماران با تزریقات مکرر خون، درمان آهن‌زدایی و پیوند مغز استخوان، مورد درمان قرار می‌گیرند. اگر این افراد مورد درمان قرار نگیرند، در اوایل سنین کودکی جان خود را از دست می‌دهند. افرادی که درمان‌های خود را با موفقیت انجام دهند، حتی می‌توانند تا سی الی چهل‌سالگی یا بیشتر زندگی کنند.»
 
نخستین چاپ کتاب «تالاسمی و مراقبت‌های پرستاری» در 128 صفحه با شمارگان یک‌هزار نسخه به بهای 25 هزار تومان از سوی انتشارات علوم و فنون پزشکی اهواز به بازار نشر عرضه شده است.

نظر شما

شما در حال پاسخ به نظر «» هستید.

برگزیده

پربازدیدترین

تازه‌ها