خبرگزاری کتاب ایران(ایبنا)- هموفیلی، تالاسمی و دیگر بیماری‌های خون‌ریز‌دهنده ارثی در گذشته جزو آن دسته از بیماری‌هایی بودند که نه تنها در ایران بلکه در بسیاری از کشور‌ها برای محققان و پژوهشگران از اهمیت کمتری برخوردار بوده است؛ شاید علت این امر این بود که مردم جان خود را بیشتر بر اثر انواع سرطان‌ها و اپیدمی‌ها از دست می‌داده‌اند؛ اما برخی پژوهشگران در سال‌های اخیر تلاش کرده‌اند در این زمینه تحقیقات قابل توجهی را ارائه کنند، و راه‌حل‌های بهتری برای درمان در اختیار پزشکان بگذارند. «بررسی روند تحقیقات و پژوهش‌ها در زمینه خون‌شناسی» عنوان میزگردی است که در ایبنا با حضور فریدون علاء، پدر جامعه هموفیلی ایران، عضو افتخاری فرهنگستان علوم پزشکی و بنیان‌گذار سازمان انتقال خون ایران و اکبر درگلاله پژوهشگر بین‌المللی و سر ویراستار کتاب «اختلالات خونریزی‌دهنده مادرزادی» از  انتشارات اشپرینگر؛ برگزار شد. در این گزارش کارشناسان به بررسی تحقیقات در حوزه خون‌شناسی و روند تالیف و استاندارد کتاب‌ها در این زمینه پرداختند. در ادامه شرح این گزارش را می‌خوانید.

ابتدا شرحی از تاریخچه بیماری هموفیلی در ایران بگویید؟
علاء: به طور قطع در این رشته صاحب تاریخ هستیم و می‌توانیم ادعا داشته باشیم. البته همیشه این دسته از بیماری‌ها، یعنی بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده ارثی عنوان یتیم پزشکی را دارند؛ چراکه در گذشته چندان به‌ آن توجه نمی‌شد. به اعتقاد من شاید علت این بی‌توجهی این بود که اغلب کودکان در ایران قدیم بر اثر دیگر بیماری‌ها، مانند سرخک و اسهال جان خود را از دست می‌دادند، به همین دلیل بیماری مانند هموفیلی برای بسیاری از مردم ناشناخته بود. بنده تحصیلاتم را در طب در بریتانیا به اتمام رسانده و سپس در سال 1965 میلادی به ایران بازگشتم. در آن زمان هر چند در مورد بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده ارثی تجربه خاصی نداشتم، اما به تدریج به این بیماری‌ها علاقه‌مند شدم. شاید یکی از دلایل اصلی علاقه من به این دسته از بیماری‌ها به این دلیل بود که در آن زمان توجه خاصی به این بیماری‌ها نمی‌شد. هموفیلی A و B نوعی اختلال خون‌ریزی‌دهنده ارثی است که معمولا مادر ناقل آن به کودک است. در توضیح بیشتر، یک زن ناقل و یک مرد سالم اگر ازدواج کنند نیمی از فرزندان دختر ناقل خواهند بود و نیمی دیگر سالم؛ همچنین نیمی از پسران مبتلا خواهند بود و نیمی دیگر سالم. در حالتی عکس، وقتی یک مرد مبتلا به هموفیلی با زنی سالم ازدواج کند؛ تمام دختران حاصل آن ازدواج ناقل و تمام پسرها سالم خواهند بود.
در ابتدا تشخیص قطعی این بیماری‌ها برای بار اول در آزمایشگاه هیجان‌انگیز بود، اما بعدا متوجه گرفتارهای جسمی، اجتماعی و خانوادگی این بیماران شدم. یکی از این گرفتاری‌ها عدم آگاهی عموم از این نوع بیماری‌ها بود؛ در مقابل برخی بیماری‌های خونی مانند انواع سرطان‌ برای مردم شناخته‌شده‌تر بودند؛ به همین دلیل بسیاری از کودکان مبتلا در سال‌های گذشته مورد تحقیر اطرافیان، معلمان و دوستان خود قرار می‌گرفتند. همچنین احساسات مردم بیشتر درگیر سرطان‌ و بیماری‌های اینچنینی بود. در واقع از نظر عاطفی کودک مبتلا به سرطان تفاوت بسیاری با کودک مبتلا به هموفیلی دارد و مردم برای کودک مبتلا به سرطان بیشتر دل می‌سوزانند.
اما طی پنجاه سال گذشته شرایط اجتماعی و نگرش جامعه نسبت به این بیماری تفاوت بسیاری کرده است. درمان خوب وابسته به تشخیص خوب است که باعث می‌شود کودکان مبتلا در آینده زندگی دشواری نداشته باشند. در واقع نمی‌توان نام بیماری را بر هموفیلی یا دیگر بیماری‌های انعقادی گذاشت؛ بلکه این یک نقص است که اگر به آن توجه نشود منجر به معضلی بزرگ برای مبتلایان خواهد شد.

در حال حاضر شرایط تشخیص و درمان بیماری هموفیلی در ایران چه روندی دارد؟
درگلاله: بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده مادرزادی یا به اصطلاح Congenital bleeding disorders شامل طیف بسیار وسیعی از این نوع بیماری‌ها می‌شوند که شاید بالغ بر صد بیماری مختلف در این دسته قرار می‌گیرند. برخی از این بیماری‌ها بسیار شایع بوده به طوری که تخمین زده می‌شود که بیماری ون ویلبراند دریک درصد جامعه وجود داشته باشد. بیماری هموفیلی A نیز در همین دسته بیماری‌های شایع خون‌ریزی‌دهنده قرار می‌گیرد و از هر 5 تا 10 هزار فرد مذکر، یک نفر را درگیر می‌کند. از سویی دیگر ما بیماری‌هایی داریم تحت عنوان Rare bleeding disorders یا اختلالات خون ریزی‌دهنده نادر، که شیوع بسیار کمی دارند و اغلب به ازای هر 1 میلیون نفر 1 نفر را درگیر می‌کنند.

هر چند در کشور ما این اختلالات چندان نادر نیستند. به عنوان مثال کمبود فاکتور سیزده که بنده حدود ده سال کار تحقیقاتی-تشخیصی روی آن انجام می‌دهم، با وجود اینکه در جمعیت عمومی باید شیوع 1 نفر به ازای هر 2 میلیون نفر داشته باشد، در کشور ما شیوع بسیار بالاتری داشته به‌‌گونه‌ای که حدود نیمی از بیماران مبتلا به این بیماری در ایران زندگی می‌کنند. هر چند شیوع این بیماری در اغلب استان‌های کشور نسبت به شرایط معمول جهانی بیماری بالاتر است، اما مرکز بیماری در شهرستان خاش استان سیستان و بلوچستان قرار دارد، در این منطقه به ازای هر 500 نفر یک نفر مبتلا به بیماری کمبود فاکتور سیزده است و حدود 3% درصد جامعه ناقل بیماری هستند که این موضوع حاکی از شیوع بسیار بالای بیماری در این منطقه و به طور کلی در کشور دارد. اختلالات پلاکتی و سیستم فیبرنولیز نیز جزء اختلالات خون‌ریزی‌دهنده ارثی هستند که به آن‌ها کمتر پرداخته شده است. گام نخست برای مدیریت یک بیماری، تشخیص درست و به موقع بیماری است. طی سال‌های اخیر آزمایشگاه‌های هماتولوژی و به طور مشخص آزمایشگاه‌های انعقاد کشور هم از نظر کمی و هم از نظر کیفی بسیار رشد کرده‌اند و آزمایشگاه‌هایی با استانداردهای بسیار بالا در کشور داریم که قادر به تشخیص بسیاری از بیماری‌های انعقادی هستند. با این وجود ، هنوز ما در زمینه تشخیص بیماری‌های پلاکتی و برخی بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده نادرتر از جمله بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده ناشی از نقایص سیستم فیبرینولیتیک در کشور مشکلات زیادی داریم، اما با روند فعلی به نظر می‌آید در آینده نزدیک شاهد بهبود فرآیند تشخیص این بیماری‌ها نیز خواهیم بود. تقویت و حمایت از نخبه‌های علمی و توسعه بخش دولتی می‌تواند باعث ارتقای آزمایشگاه‌های تشخیصی در کشور شده و این فرآیند، تشخیص با هزینه کم را در اختیار بیماران قرار می‌دهد. در بخش درمان اختلالات خون‌ریزی‌دهنده ارثی هم وضعیت کشور نسبت به گذشته تغییر قابل توجهی داشته است. هر چند در بسیاری از این نوع بیماری‌ها همگام با استانداردهای بین‌المللی پیش می‌رویم، اما در برخی اختلالات خون‌ریزی‌دهنده با استاندارهای بین‌المللی فاصله داریم. طی سال‌های اخیر تولید برخی محصولات نو ترکیب در کشور آغاز شده است. این روند می‌تواند به ارتقاء وضعیت درمانی بیماران مبتلا به اختلالات خون‌ریزی‌دهنده ارثی بیانجامد.در کنار تمام امکانات تشخیصی-درمانی موجود در کشور، آموزش بیمار و خانواده‌های درگیر، می‌تواند نقش بسیار پر رنگی در تشخیص به موقع این بیماری‌ها و نیز بهبود کیفیت زندگی بیماران داشته باشد.

با توجه به اینکه شمابنیان‌گذار انتقال خون در ایران هستید و با در نظر گرفتن نقش انتقال خون و فرآورده‌های خونی در مدیریت اختلالات خون‌ریزی‌دهنده و بسیاری دیگر از بیماری‌های هماتولوژیک، می‌توانید مختصری در مورد وضعیت فعلی انتقال خون در ایران و نیز فرآیند اهدای خون توضیحاتی را ارائه بفرمایید؟
علاء: خوشبختانه ایران در زمینه انتقال و اهدای خون همواره بسیار پیش‌قدم بوده است. از همه مهم‌تر انتقال خون فقط یک موضوع علمی و بهداشتی نیست، بلکه یک فرآیند اجتماعی است. مردم باید بدانند روز به روز نیاز جامعه به خون بیشتر می‌شود. برخی کشورها به علت فراگیر نشدن اهدای خون، با کمبود خون و فرآورده‌های خونی مواجه شده‌اند. این در حالیست که اهدای خون در ایران نسبت به کشورهای منطقه بسیار متفاوت بوده و نوعی انقلاب اجتماعی محسوب می‌شود. ما متکی به خون هموطنان خودمان هستیم. خوشبختانه بانک خون ایران، غنی از خون‌های افراد داوطلبی است که خون خود را اهدا کرده‌اند. آقایان می‌توانند چهار بار در سال و  بانوان سه بار در سال خون اهداء کنند.

با توجه به اینکه کتاب «اختلالات خونریزی دهنده مادرزادی» به سرویراستاری یک دانشمند ایرانی (اکبر درگلاله) از سوی ناشر معتبر بین‌المللی مانند اشپرینگر منتشر شده است، به نظر شما  کتاب علمی که مورد تایید ناشران معتبر است، باید چه استانداردهایی داشته باشد؟
علاء: قطعا نوشتن چنین کتابی از سوی دانشمند ایرانی باعث افتخار و خرسندی هر ایرانی است و من در آنجا به آقای دکتر درگلاله تبریک می‌گویم این اثر یک کتاب استثنایی در این زمینه است و دارای آخرین اطلاعات و بسیار مستند است؛ به‌گونه‌ای که آخرین یافته‌ها و پدیده‌ها در این کتاب آمده است. حروف‌چینی و تصاویر این کتاب بسیار خوب و دارای کیفیت بسیار بالایی هستند. به طور کلی شرایط و آگاهی افراد در چهل سال اخیر بسیار بالا رفته است؛ اما این کتاب فراتر از پیشرفتی است که ما در این زمینه داشته‌ایم. همانگونه که گفتم، پیشرفت ما طی پنجاه سال گذشته بسیار چشمگیر بوده است. پنجاه سال قبل، خون‌شناسی بالینی وجود نداشت؛ اما در حال حاضر خون‌شناسی بالینی و آزمایشگاهی در کشور رشد بسیار چشمگیری داشته است. اما طی این سال‌ها دانشمندان و دانشگاهیان ما نگاهی تخصصی و ویژه به مباحث خون‌شناسی داشته و همین موضوع باعث پیشرفت‌های بسیاری در این زمینه شده است.

درگلاله: فرآیند نشر و چاپ کتاب بین‌المللی فرآیندی دشوار و زمان بر بوده و علاوه بر این، مستلزم تخصص کافی و سابقه فعالیت علمی مناسب است. در واقع محتوای کتاب‌های مرجع بین‌المللی باید تا حدود زیادی حاصل فعالیت‌های علمی و تجارب نویسندگان کتاب باشد تا مقبول جامعه علمی واقع شود. ناشران بین‌المللی به سابقه علمی نویسندگان و به خصوص سرویراستار که در واقع ارائه‌دهنده ایده و پیشنهاد چاپ کتاب به انتشارات است، توجه خاصی می‌کنند. علاوه بر این، حتی پس از پذیرفته شدن، پیشنهاد چاپ کتاب توسط ناشر، یکی از فعالیت‌های موثر ناشران بین‌المللی در انتشار کتاب، ارزیابی دقیق محتوای نوشته شده توسط داوران و صاحب نظران بین‌المللی است. در واقع کتاب باید توسط چند داور بین‌المللی که در زمینه نوشته شده دارای تخصص هستند، مورد ارزیابی و داوری قرار بگیرد تا اجازه نشر پیدا کند. یعنی فرآیند نشر کتاب علمی بین‌المللی، یک فرآیند کاملا علمی و سنجیده را طی می‌کند تا به مرحله چاپ و نشر برسد. فرآیندی که از نظر من کاملا معقول و پذیرفته شده است و هر کتاب علمی باید فیلترهای علمی لازم را بگذراند تا به عنوان یک کتاب مرجع بین‌المللی اجازه نشر بر اساس استانداردهای بین‌المللی را پیدا کند. این موضوع باعث می‌شود، دانش پژوهان با اطمینان خاطر بیشتر از مطالب کتاب‌های علمی بهره ببرند.

روند محتوای کتاب‌ها در زمینه خون‌شناسی  در کشور را چگونه ارزیابی می‌کنید؟
علاء: به اعتقاد من در حوزه تالیف کتاب و محتوای منتشر شده نسبت به سال‌های گذشته پیشرفت زیادی کرده‌ایم. در حقیقت داشته‌های دانش خون‌شناسی ما پیشرفت زیادی کرده است. بعد از اتمام تحصیلاتم زمانی‌که از خارج از کشور بازگشتم، خون‌شناسی بالینی در کشور وجود نداشت و اگر هم صحبتی از هماتولوژی می‌شد، بیشتر مربوط به آزمایشگاه‌ بود. در آن سال‌ها بخش بالینی در رشته هماتولوژی وجود نداشت.
 
در گلاله: با اینکه شرایط کیفی و کمی کتاب‌ها در سال‌های اخیر پیشرفت خوبی داشته‌اند؛ اما هنوز بسیاری از کتاب‌های علمی ما منبع و مرجع علمی ندارند؛ درحالی‌که یکی از اصلی‌ترین معیارهای چاپ و انتشار کتاب برای ناشران بین‌المللی داشتن منبع برای هر گزاره علمی است. به نظر بنده کسی می‌تواند در حوزه نوشتن کتاب علمی گام بردارد که حداقل چندین فعالیت علمی داشته باشد. در کشور ما استانداردهای لازم برای انتشار کتاب علمی از سوی ناشران چندان رعایت نمی‌‌شود و این روند بیشتر شکل تجاری به خود گرفته است. متاسفانه در صنعت نشر ما تولید و انتشار کتاب در همه حوزه‌ها یکسان است؛ در واقع ما در صنعت نشرمان با کتاب‌های علمی مانند کتاب‌های رمان و شعر برخورد می‌کنیم و هیچ تفاوتی میان این دو قائل نیستیم.

 اما نگرش صنعت نشر دنیا در تالیف و انتشار کتاب‌های علمی تفاوت‌های بسیاری با انتشار دیگر کتاب‌ها در زمینه‌های مختلف دارد. شاید فرآیند نشر یک کتاب علمی از سوی ناشران معتبر بین‌المللی زمان‌بر تر باشد؛ اما استانداردهای بین‌المللی آن به صورت سخت‌گیرانه‌تری رعایت می‌شود. هر چند نمی‌شود تنها به ناشران خورد گرفت، وضعیت بازار نشر، نابسامانی‌های اقتصادی موجود در بازار نشر و تقاضای جامعه علمی همگی در این فرآیند دخیل هستند.  
علاء: در کل باید گفت؛ صنعت نشر در ایران صنعتی پویا نیست و تعجب من آن‌جاست که چگونه برخی ناشران هنوز سرپا هستند. با این حال نسبت به سال‌های گذشته استاندارد نشر کتاب در ایران قابل تقدیر است و پیشرفت زیادی کرده است.
در حال حاضر در سطح بین‌المللی به رغم استعداد بالای ایرانیان تحقیقات و مقالات با ارزش علمی ضعیف‌تر از آن چیزی است که باید باشد و من معتقدم ظرفیت بالایی برای رقابت با فضای بین‌المللی داریم. اما اینکه هنوز فاصله زیادی تا این هدف داریم، علت این است که فرآیندی در کشور ما وجود ندارد که منجر به پژوهش‌‌پروری شود؛ هنوز بسیاری پژوهشگران ما روش تحقیق را نمی‌دانند. به همین دلیل بسیاری از ایرانیان با استعداد، وقتی برای ادامه تحصیل، با پژوهشگران اروپایی و آمریکایی همکاری می‌کنند؛ باید از ابتدا روش تحقیق و پژوهش یادبگیرند. گفتنی است اغلب ایرانیانی که در دانشگاه‌های معتبر سراسر دنیا به پژوهش می‌پردازند، افرادی هستند که در جایگاه‌های علمی خود می‌درخشند. چراکه در بستری سالم و علمی کار خود را پیش می‌برند.